Що таке розсіяний склероз: симптоми, причини, лікування

У чому проблема?

Станом на вересень 2020 року 2,8 мільйони людей у світі страждали на розсіяний склероз. Це означає, що майже кожні 5 хвилин діагностують новий випадок хвороби. Захворіти можна в будь-якому віці, проте більшість пацієнтів/ок — це люди віком 20–50 років. Симптоми розсіяного склерозу часто залишаються непоміченими на перших стадіях.

Яке рішення?

Розсіяний склероз є найчастішою причиною інвалідності молодих людей. Проте ця хвороба — не вирок. В цілому, якщо пацієнту вчасно встановили правильний діагноз і почали превентивне лікування, його життя може мало чим відрізнятись від життя здорової людини.

Що таке розсіяний склероз, чи існує від нього лікування, що може допомогти зменшити кількість загострень, розповідаємо разом із платформою доказової інформації про здоровʼя "Бережи себе" та експертками —  лікаркою-неврологинею Анастасією Гончар та лікаркою-неврологинею, магістеркою менеджменту у сфері охорони здоров'я Катериною Потаповою.

Як це працює?

Розсіяний склероз (далі РС) — це хронічне неврологічне захворювання, яке вражає центральну нервову систему, а саме головний та спинний мозок. Середній вік початку захворювання — 29-33 роки, що робить захворювання соціально значущим, адже може призводити до потенційної інвалідизації людей молодого, фертильного, працездатного віку.

Головна причина через яку виникає розсіяний склероз — це  аутоімунна реакція.  Клітини імунної системи людини помилково атакують власні клітини мієліну — захисної оболонки нервів. Вона потрібна для проведення нервового імпульсу та нормальної передачі сигналу в центральній нервовій системі. Відповідно, при розсіяному склерозі сигнал спотворюється та виникають порушення.

Найпоширенішими скаргами пацієнтів із РС є:

• оніміння в кінцівках, інших частинах тіла;
• поколювання в кінцівках;
• відчуття електричного струму при поворотах шиї, особливо згинанні вперед (симптом Лермітта);
• порушення зору, найчастіше у вигляді помутніння, повної або часткової втрати зору;
• біль в очах, дивні рухи очей, тривале двоїння в очах;
• м'язова слабкість або спазми, через які людина може не контролювати рухи та/або втрачати рівновагу, що може призвести до падіння, запаморочення;
• проблеми з контролем кишківника та/або сечового міхура;
• сексуальна дисфункція, як-от зниження інтересу до сексу або відсутність задоволення від сексу;
• надмірна чутливість до тепла — спека може посилювати симптоми;
• погіршення мовлення, нечіткість мислення, проблеми з концентрацією уваги; 
• відчуття сильної втоми та порушення сну.

Так неврологи називають процес поширення пошкоджень мієлінової оболонки нервів у ЦНС. Осередки хвороби можуть виникати в різних відділах головного чи спинного мозку. Симптоматика залежить від того, яка саме ділянка уражена.

Якщо це зоровий нерв, до прикладу, розвивається оптичний неврит. У людини порушується зір. Якщо уражена ділянка мозку, що відповідає за координацію рухів, як-от мозочок, то в людини виникають зміни в мовленні (дизартрія), хиткість при ході, тремтіння рук, рухи стають неточними тощо. Ураження рухових нервових волокон викликає м'язову слабкість — параліч, а пошкодження чутливих нервів — оніміння, відчуття поколювання та "мурашок" у тілі (парестезія). Хвороба має прогресуючий перебіг — часто виникають загострення та ремісії.

Достеменно невідомо. Обговорюються теорії сукупного впливу різних факторів:

• генетичної схильності;
• факторів середовища (РС більш поширений у країнах далі від екватора та у людей із низьким рівнем вітаміну Д);
• вірусів (зокрема, Епштейна-Барр);
• поведінкових (у людей, які курять, удвічі частіше діагностують РС).

"Залежно від активності процесу, виділяють доброякісні та більш агресивні форми хвороби. У 85–90 % випадків РС має такий перебіг — симптоми виникають, посилюються (загострення, напад, атака, рецидив), тривають від кількох днів до тижнів і потім повільно зникають (ремісія).

Між нападами людина може почуватися цілком нормально, не мати жодних скарг. Проте іноді симптоми залишаються і після того, як напад завершиться. Бувають і важчі форми. Хвороба може бути більш активною — тоді навіть без загострень стан людини поступово погіршується. Також може спостерігатися первинна форма, що прогресує — тоді стан людини погіршується від самого початку хвороби й постійно", — розповідає Анастасія Гончар.

Приблизно 15% пацієнтів/ок, у яких уперше виявили РС, ніколи не матимуть більше загострень. Неврологиня пояснює, від чого це залежить:

• Передумовами розвитку агресивної форми РС часто є вік пацієнта/ки, прогресуючий перебіг захворювання та більший ступінь інвалідності протягом першого року хвороби за шкалами, які оцінює лікар/ка.
• Також до тригерів загострень відносять інфекційні захворювання. Тому у випадку людей із РС вакцинація — це особливо важливий крок. Варто враховувати, що при РС безпечними є інактивовані вакцини.
• Рецидив хвороби може виникати частіше після стресових подій. На жаль, в Україні відсутні статистичні дані щодо кількості загострень у пацієнтів/ок під час воєнного стану. Можна припустити, що війна негативно впливає на стан хворих.
• Невелике дослідження 2017 року показує, що порушення сну теж можуть провокувати загострення РС.

Часто РС діагностують не одразу, бо симптоми дуже неспецифічні та можуть траплятися за багатьох інших захворювань. На жаль, пацієнтам/кам доводиться багаторазово відвідувати невролога або кількох лікарів різного фаху.

Огляд у невролога передбачає перевірку рефлексів, чутливості, сили м'язів, тонусу й координації рухів. Також для діагностики можуть застосовувати МРТ головного та спинного мозку, люмбальну пункцію для аналізу спинномозкової рідини. У деяких випадках можуть знадобитися аналізи крові.

Розсіяний склероз — хвороба, яка прогресує протягом усього життя. Ліків для повного одужання від РС сьогодні немає. Однак існують методи лікування, які допомагають прискорити відновлення після загострення, зупинивши запалення, можуть змінити перебіг захворювання, зупинити прогресування та впоратися із симптомами.

Терапію РС поділяють на:

• Лікування загострення. 

Якщо йде активна фаза атаки імунної системи на мієлін, пацієнту пропонують проведення пульс-терапії високими дозами гормонів. Таке лікування триває від 3 до 5 днів і проводиться для зниження активності імунної відповіді та відбувається в умовах стаціонару.

• Превентивна (хворобомодифікуюча) терапія.

Цей вид терапії призначений для запобігання виникненню нових загострень та зниження активності захворювання. Ці ліки не лікують РС, але вони попереджають або зменшують кількість нападів, роблять їх не такими важкими та запобігають новим ураженням мозку. Вони також уповільнюють розвиток РС.

Призначені фахівцем ліки пацієнт має приймати на постійній основі. При виборі препарату лікар буде враховувати як клінічну картину, так і дані сканувань, також обов'язково будуть обговорюватись можливі побічні ефекти. Лікар та пацієнт разом зіставляють соціальний статус, активність та життєві пріоритети та обирають оптимальний тип введення препарату. Частину таких препаратів в Україні закуповують за державною програмою, тому їх можна отримати безоплатно. Деякі пацієнти/ки знаходять ліки з-за кордону самостійно.

• Симптоматична терапія. 

Менеджмент симптомів, які виникають у хворих на РС включає боротьбу із запамороченням, головними болями, порушенням сечовипускання.

Ліки — не єдина відповідь на РС. Серед факторів, які можна модифікувати та покращити перебіг захворювання — це вплив на спосіб життя та харчування.

Зміни способу життя, що мають значення:

• Фізична активність.

Активність пацієнтів із РС та рання фізична терапія — одна із запорук профілактики наростання спастики (підвищення тонусу м'язів) в кінцівках при рухових порушеннях, покращення загального стану, в тому числі підвищення мотивації, зменшення вираженості втоми, корекція балансу при ураженнях мозочка, покращення сну.

"Фізична терапія для пацієнтів із розсіяним склерозом є наріжним каменем, який є доступним, подекуди навіть безкоштовним при заняттях вдома. Навіть прогулянка навколо дому — це вже корисна активність", — говорить лікарка-неврологиня Катерина Потапова.

• Збалансоване харчування і вітаміни.

Питання харчування для пацієнтів із РС сьогодні дуже активно досліджується. Немає дієти при РС. Однак встановлено, що є взаємозв'язок між мозком та кишківником, відомий в літературі як "gut-brain axis" (кишково-мозкова вісь). Як відомо, кишківник людини вміщає в собі близько 10 000 видів мікроорганізмів, потенційно, впливаючи на дієту пацієнта, можна вплинути на кількість мікроорганізмів, чия присутність пов'язана із ризиком розвитку та прогресуванням захворювання. 

"Варто зазначити, що великі дослідження, з вибірками пацієнтів, яким можна довіряти, ще в процесі проведення. Однак вже є дані, що найоптимальнішою дієтою, яка має позитивний вплив на пацієнтів з РС, є середземноморська дієта або тарілка здорового харчування, яка буде прекрасною відправною точкою для того, щоб почати харчуватись збалансовано", — зауважує Катерина Потапова.

Лікарка додає, базуючись на даних доказової медицини, немає достовірної інформації щодо позитивного ефекту прийому мультивітамінних комплексів при РС, БАДів чи рослинних препаратів. Однак є дані про позитивний вплив прийому вітаміну Д. Тому саме цей вітамін може бути в листі призначень пацієнта із РС. Увага: не займайтеся самопризначеннями! Доцільність то дозу вітаміну має визначати лише ваш лікар.

• Гігієна сну та розпорядок дня важливий для зменшення симптомів втоми, яка є хронічною у пацієнтів із РС. 

Варто пам'ятати, що тривале перебування на сонці може призвести до погіршення основних симптомів РС. Рекомендовано в жарку погоду носити на вулиці вільний легкий одяг.

• Введення практики керування стресом. 

Медитація, читання, спілкування із друзями чи інша активність, що приносить задоволення — теж частина лікувального процесу та інструмент для керування злетами та падіннями настрою.

• Групи підтримки.

За словами експерток, це важлива складова системи лікування РС. Пацієнти із таким захворюванням часто діляться корисною інформацією, підтримують один одного, а в період війни ще й можуть допомогти із уточненням організаційних питань та логістики за необхідності. Залишатись на зв'язку із світом — важливо.

Встановлення правильного діагнозу та раннє призначення хворобомодифікуючої терапії (ХМТ) має важливе значення як на рівні конкретної людини та якості її життя, так і на рівні держави та її економічної ситуації. Катерина Потапова відзначає, завдяки прикутій увазі світової спільноти до проблеми діагностування та лікування пацієнтів з розсіяним склерозом, наразі підходи до терапії дозволяють пацієнтам бути не тільки активними членами суспільного життя, а й достатньо довго пригальмовувати прогресування захворювання. Окремим важливим здобутком медичної спільноти останніх років є робота в напрямку контролю первинно-прогресуючих форм РС.

Тому пацієнти із встановленим діагнозом РС повинні чітко розуміти, що сучасні можливості медицини дають їм можливість жити повноцінне якісне життя, якщо вони обирають шлях притримання рекомендацій лікаря, які засновані на доказовості.

Катерина Потапова наводить у приклад клінічний випадок. 15 років тому, коли одному з пацієнтів діагностували РС, він сприйняв це як вирок. Слова лікаря про те, що існує превентивна терапія, не надихнули його на те, що вийде стабілізувати ситуацію. Він описував свої відчуття так: "Нехай і є хворобомодифікуюча терапія, але я все одно не вилікуюсь". Однак, не дивлячись на відчай, пацієнт дотримувався рекомендацій лікарів та почав ХМТ, і сьогодні, через 15 років на плановому щорічному огляді він сказав:

"Я 15 років ходжу на планові огляди, і за весь цей час у мене не було жодного загострення. Я живу своє прекрасне життя, я отримую ліки і знаю, що вони мене захищають. Я повністю контролюю ситуацію. Головне — це виконувати рекомендації лікарів та робити це постійно".

Які вакцини потрібно робити людям з РС? Люди з РС часто мають побоювання, що щеплення може викликати загострення хвороби. Проте це не так. За сучасними рекомендаціями пацієнтам/кам радять вакцинуватися відповідно до місцевих протоколів та графіку. Зокрема, варто щороку робити щеплення від коронавірусної хвороби та сезонного грипу.

Перед початком терапії (disease-modifying therapy, DMT) пацієнтам/кам рекомендують перевірити імунний статус на такі хвороби, як гепатит типу А, В, С, вітряну віспу та зробити доступні щеплення. У таких випадках використовують інактивовані (не живі) вакцини.

На розсіяний склероз частіше хворіють жінки репродуктивного віку. Чи може вплинути ця хвороба на здатність мати дітей? Чи безпечно вагітніти жінкам, які мають РС?

Більшість жінок із РС мають нормальну фертильність. Метааналіз 2011 року показав, що вагітність має захисний ефект проти рецидивів РС, проте до 30% жінок мають загострення у ранньому післяпологовому періоді.

Вагітність у жінок, які вже хворіють, не погіршує перебіг хвороби. Але варто обирати оптимальний час для вагітності — період ремісії. Дослідження показують, що хвороба матері ніяк не шкодить дитині, не підвищує ризик ускладнень вагітності, але ймовірність, що дитина теж матиме РС, зростає.